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1.1. ¿Cuáles son las causas de las demencias?

Como se dijo previamente, existen distintas causas de demencias. Algunas de éstas, como la enfermedad de Alzheimer, la demencia fronto-temporal y las demencias por cuerpos de Lewy, son causadas por la muerte anormal de neuronas en ciertas áreas del cerebro, sin que se conozca aún el mecanismo preciso que la provoca. Otras son causadas por accidentes vasculares cerebrales, infartos o hemorragias, como la demencia vascular, o por secuelas de traumatismos cerebrales graves, por tumores cerebrales, por infecciones como la encefalitis por herpes o el SIDA, o incluso por enfermedades producidas por priones, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, emparentada con la “enfermedad de las vacas locas”. Existen también demencias secundarias a anormalidades en el funcionamiento de órganos del cuerpo, como la tiroides, el hígado o los riñones, y demencias secundarias a substancias potencialmente tóxicas en las personas de edad, como el alcohol o fármacos tales como ciertos tranquilizantes y antidepresivos.

Las demencias más frecuentes son la enfermedad de Alzheimer y las demencias vasculares. Les siguen las otras demencias caracterizadas por muerte neuronal, como la demencia por cuerpos de Lewy, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson y la demencia fronto-temporal. Aún menos frecuentes son las demencias secundarias a una infección, a una enfermedad médica general o al abuso de fármacos (ver figura 1).

¿Que fármacos pueden afectar la memoria en las personas de edad?Algunos antidepresivos, como la amitriptilina o la imipramina.Algunos antiespasmódicos que contienen atropina.Algunos calmantes, como el diazepam o el bromazepam.Algunos fármacos para controlar la incontinencia urinaria, como la oxibutinina.Algunos antiepilépticos, como la fenitoína y el fenobarbital.Algunos antipsicóticos, como la tioridazina.

Figura 1: Principales causas de demencia

¿Por qué puede fallar la memoria?La capacidad de recordar algo involucra tres procesos primordiales: registro o codificación, almacenamiento, recuperación. Platón comparó la memoria al acto de poner un pájaro en una jaula, mantenerlo vivo y liberarlo posteriormente. Según él:El registro consiste en atrapar el pájaro y ponerlo en una jaula.La retención o almacenamiento consiste en mantener el pájaro vivo en la jaula, yLa recuperación consiste en atrapar el pájaro y liberarlo.Fallas en estos diferentes procesos causan un trastorno de la memoria. Las diferentes enfermedades comprometen selectivamente esos diferentes procesos. Es así que las personas con déficit atencional no van a poder atrapar el pájaro para ponerlo en la jaula y, por lo tanto, no recordarán porque no prestan la adecuada atención. Los pacientes con enfermedad de Alzheimer no lograrán mantener vivo el pájaro en la jaula y por lo tanto olvidarán. Las personas con depresión van a fallar al intentar atrapar al pájaro dentro de la jaula y liberarlo, pero si se los ayuda, podrán hacerlo, es decir, podrán recordar.Estos ejemplos permiten comprender por qué es importante consultar ante una falla de memoria: no toda falla de memoria significa una demencia y, particularmente, una enfermedad de Alzheimer. Existen múltiples otras causas por las que puede fallar la memoria, e identificar la causa permite elegir el tratamiento más adecuado.

1.2. ¿Qué es la enfermedad de Alzheimer?

La enfermedad de Alzheimer es la demencia más importante por su frecuencia y porque es la que ha concitado mayor interés entre los científicos y el público en general. Basándonos en datos internacionales, estimamos que en Chile hay más de 150.000 personas con demencia, de las cuales más del 50% tiene la enfermedad de Alzheimer. Esta enfermedad está relacionada con la edad, en el sentido de que su frecuencia aumenta con el envejecimiento, pero esto no quiere decir que todos los adultos mayores vayan necesariamente a desarrollar una demencia.

La causa del Alzheimer es aún desconocida, pero se han identificado lesiones características en el tejido cerebral –las placas de amiloide y los ovillos fibrilares– y una disminución de la cantidad de ciertos neurotransmisores

–sustancias que actúan como mensajeros químicos entre las neuronas–, principalmente la acetilcolina. Se conocen numerosos factores de riesgo de la enfermedad de Alzheimer, entre los cuales el principal es el envejecimiento. La enfermedad se duplica en su frecuencia cada 5 años a partir de los 65 años, de tal manera que del 40% de los mayores de 80 años tienen Alzheimer. Otros factores de riesgo son los factores genéticos: tener un familiar directo con Alzheimer –por ejemplo madre, padre o hermano– aumenta el riesgo de desarrollar la enfermedad en el futuro, pero no significa que uno vaya necesariamente a desarrollarla. Otros factores de riesgo son los factores vascu­lares, tales como la hipertensión arterial, la obesidad, la hiperco­lesterolemia y la diabetes. Se han identificado factores protectores, como el nivel educacional, el mantenerse social e intelectualmente activo, una dieta saludable con antioxi­dantes como el vino (el consumo de hasta 80 cc. de vino al día dismi­nuiría el riesgo de tener Alzheimer) y la práctica regular de ejercicio físico.

La enfermedad de Alzheimer compromete en su inicio determinadas regiones cerebrales y va progresando de manera característica y predecible. Las primeras manifestaciones clínicas reflejan el compromiso de esas regiones cerebrales. En un principio, las lesiones se sitúan particularmente en los hipocampos, estructuras cerebrales claves para la capacidad de memorizar nueva información (ver figura 2). Es así como los primeros signos de la enfermedad de Alzheimer consisten en una pérdida progresiva de la memoria: la persona empieza a extraviar objetos de manera reiterada, se pone repetitiva, pregunta varias veces la misma cosa, olvidándose de la respuesta previa, o cuenta varias veces la misma historia, confunde el orden temporal en que se produjeron los eventos, se olvida de detalles importantes de una conversación reciente, olvida incluso lo que ha hecho, por ejemplo si fue al cine o si los hijos lo fueron a visitar. Estas dificultades de memoria hacen que la persona aquejada de esta enfermedad se vea progresivamente impedida de desarrollar su vida con la misma independencia y soltura que solía hacerlo. Por ejemplo: antes quizás su paciente cocinaba, salía de la casa, manejaba sus cuentas o manejaba su casa con total independencia de usted, y ahora, en cambio, requiere cada vez más ayuda de los otros. También aparecen dificultades en tareas de mayor complejidad que la persona solía hacer bien, como encontrar una dirección en las páginas amarillas, planificar una reunión familiar, un viaje o las vacaciones. Aparecen posteriormente otros trastornos, tales como dificultades para encontrar las palabras precisas o hacer frases bien estructuradas, o episodios de desorientación espacial en los que confunden calles o se pierden en lugares no habituales. Además de los trastornos en la memoria y otras capacidades intelectuales, se presentan diversos trastornos del comportamiento a lo largo de la enfermedad, tales como disminución de la capacidad de tomar iniciativas, sintomatología depresiva, irritabilidad y agresividad, alucinaciones y creencias falsas.

Figura 2: Resonancias nucleares magnéticas cerebrales con visualización de los hipocampos en un paciente con Alzheimer y en un individuo sano

En la enfermedad de Alzheimer se atrofian de manera predominante los hipocampos (mostrados con la flecha blanca en el cerebro del paciente con Alzheimer). En los sujetos normales no se observa una atrofia de los hipocampos. Eso explica por qué el principal síntoma de la demencia de Alzheimer es el trastorno de memoria.

Con el fin de describir la evolución de la enfermedad se distinguen tres etapas (ver Tabla 1):

– Etapa leve

En esta etapa, el paciente presenta déficits para la memoria reciente, desorientación temporal y dificultades para realizar tareas complejas. También puede presentar síntomas emocionales, como ansiedad o depresión y negación de la enfermedad. El paciente puede mantener suficiente autonomía como para vivir solo sin ayuda o realizar un trabajo relativamente simple.

– Etapa moderada

En esta etapa el paciente presenta alteraciones graves en la memoria y en la orientación. Aumentan los problemas de comunicación y las reacciones emocionales se acentúan. Aumenta la dependencia en las actividades de la vida diaria, tales como vestirse y asearse.

– Etapa severa

En esta etapa el paciente presenta desorientación total, con severos problemas de comunicación. Muchos de los pacientes presentan gran agitación, trastornos del sueño, comportamientos repetitivos e incontinencia esfinteriana. El paciente es dependiente para todas las actividades diarias.

Estas diferentes etapas pueden ser representadas como una declinación gradual del conjunto de capacidades intelectuales y funcionales, en el sentido inverso a la adquisición de estas mismas habilidades por la persona desde recién nacido hasta la edad adulta. Este proceso ha sido denominado retrogénesis (ver Tabla 2).

Tabla 1: Principales síntomas en las diferentes etapas de las demencias (Adaptado de B. Reisberg y colaboradores, 1982)²

Tabla 2: Homologación entre las diferentes etapas de la enfermedad de Alzheimer (EA) y los primeros años de vida

(Adaptado de B. Reisberg y colaboradores, 1982³)

Si tengo un familiar con Alzheimer, ¿significa que yo también tendré la enfermedad?Los casos de enfermedad de Alzheimer se pueden clasificar en dos grandes grupos: las formas familiares y las esporádicas. Las formas familiares son una forma infrecuente de enfermedad de Alzheimer, pues corresponden a menos del 10% de todos los casos. Son de inicio precoz, es decir, se producen antes de los 65 años, y su causa es la mutación de genes en los cromosomas 1, 14 y 21. Las formas familiares de enfermedad de Alzheimer tienen un patrón de herencia llamado autosómico dominante, es decir, los hijos de un padre con una forma familiar de enfermedad de Alzheimer tienen un riesgo de 50% de desarrollar la enfermedad.El 90% restante de las enfermedades de Alzheimer son esporádicas, es decir no heredadas, y de inicio tardío, es decir, se inician generalmente después de los 65 años. Se desconoce la causa de la enfermedad de Alzheimer de inicio tardío. Varios miembros de una familia pueden tener una enfermedad de Alzheimer esporádica, pero eso no significa que todas las personas de esa familia vayan a tener la enfermedad de Alzheimer. El riesgo de las personas de esa familia será solo levemente mayor al de la población general.

1.3. ¿Cuáles son los síntomas de las otras demencias frecuentes?

La demencia vascular es la segunda demencia más frecuente. Se caracte­riza por una relativa preservación de la memoria, pero aparecen dificultades para planificar tareas complejas, como las finanzas o los viajes. La persona va perdiendo la iniciativa, hay apatía y puede confundirse con una depresión. En esta demencia, las dificultades intelectuales pueden coexistir con signos físicos o neurológicos, como dificultades de la marcha, parálisis de un lado del cuerpo o limitación de un campo visual. Estos signos son la manifestación de lesiones vasculares cerebrales de distinto tamaño y localización (ver Figura 3).

Figura 3: Lesiones vasculares en el scanner cerebral de un paciente con demencia vascular

En las demencias vasculares, los pacientes tienen múltiples lesiones vasculares en el cerebro (mostradas con la flecha blanca en el scanner de un paciente con demencia vascular). En el cerebro de un sujeto sano no existen lesiones vasculares.

La demencia fronto-temporal es otra demencia de difícil diagnóstico, porque se la confunde con cuadros psiquiátricos. La memoria se conserva en el primer tiempo de la enfermedad, pero aparecen importantes cambios en la personalidad y la forma de ser del individuo. El paciente va perdiendo la iniciativa, pero también presenta desinhibición, haciendo comentarios inadecuados, perdiendo el pudor o formulando propuestas inapropiadas de contenido sexual. También pueden coleccionar objetos, repetir las mismas rutinas de forma reiterativa o presentar alteraciones en los hábitos alimentarios, cambio de preferencia por los alimentos o comer siempre lo mismo (ver Figura 4).

Figura 4: Atrofia de las regiones frontales en un paciente con demencia fronto-temporal

En la demencia fronto-temporal se atrofian de manera predominante las regiones frontales (mostradas con la flecha blanca en el paciente con demencia fronto-temporal). En el cerebro de un sujeto normal no se ve una atrofia de las regiones frontales.

1.4. ¿Cómo se diagnostican las demencias?

Por su frecuencia, hablaremos principalmente del diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer. El primer paso siempre consiste en entrevistar al paciente y a sus familiares para preguntar acerca de la presencia de una o varias de las manifestaciones siguientes (adaptado de Alzheimer Association, www.alzh.org):

1 Pérdida de memoria. Olvidar información recientemente aprendida es uno de los signos tempranos más comunes de demencia. La persona empieza a olvidar más a menudo y es incapaz de recordar la información posteriormente.– ¿Qué es normal?: olvidar nombres o citas ocasionalmente.

2 Dificultades para realizar tareas simples. Los pacientes con demencia encuentran difícil planificar y realizar las tareas cotidianas. Pueden equivocarse al cocinar, al llamar por teléfono o durante un juego. – ¿Qué es normal?: olvidar ocasionalmente por qué se entra en una pieza o lo que se quiere decir.

3 Dificultades con el lenguaje. Las personas con Alzheimer frecuentemente olvidan palabras simples o utilizan palabras poco frecuentes o raras. Es difícil comprender lo que dicen o escriben. Por ejemplo, no pueden decir “cepillo de dientes” y dicen “esa cosa para mi boca”. – ¿Qué es normal?: tener a veces dificultades para decir la palabra correcta.

4 Desorientación en tiempo y espacio. Las personas con Alzheimer pueden perderse en su vecindario, olvidar dónde están y cómo llegaron ahí, y no saber cómo volver a su casa. – ¿Qué es normal?: olvidar el día de la semana o dónde está yendo.

5 Disminución del juicio. Las personas con Alzheimer pueden vestirse en forma inapropiada, con demasiada ropa en un día caluroso o escasa vestimenta en el invierno. Muestran poco juicio, dando propinas desmesuradas o haciendo compras inútiles. – ¿Qué es normal?: tomar una decisión discutible ocasionalmente.

6 Problemas con el pensamiento abstracto. Alguien con enfermedad de Alzheimer puede tener mucha dificultad al realizar tareas complejas, como operaciones aritméticas. – ¿Qué es normal?: tener cierta dificultad para llevar bien una cuenta corriente.

7 Extraviar objetos. Una persona con Alzheimer puede guardar cosas en lugares inhabituales, por ejemplo, colocar una plancha en el refrigerador o un reloj en el azucarero. – ¿Qué es normal?: extraviar las llaves o la billetera en forma transitoria.

8 Cambios en el ánimo o el comportamiento. Los pacientes con Alzheimer pueden mostrar cambios rápidos de humor, desde la calma a crisis de llanto o rabia, sin razón aparente. – ¿Qué es normal?: sentimientos de tristeza o desánimo ocasionales.

9 Cambios en la personalidad. La personalidad de los pacientes con Alzheimer puede cambiar drásticamente. Pueden llegar a ser muy desconfiados, temerosos o dependientes de algún familiar. – ¿Qué es normal?: las personas de edad cambian levemente su personalidad.

10 Disminución de la iniciativa. Una persona con Alzheimer puede llegar a ser muy pasiva, sentarse al frente del televisor por horas, dormir más de la cuenta o no querer hacer las actividades habituales. – ¿Qué es normal?: sentirse algunas veces aburrido del trabajo o de los compromisos sociales.

En resumen, todos pueden olvidar algún nombre o extraviar de vez en cuando las llaves. Mucha gente sana es menos capaz de recordar cierta clase de información en la medida que envejecen. Pero los síntomas de la enfermedad de Alzheimer son mucho más severos que simples lapsos de memoria (ver Tabla 3).

Tabla 3: Diferencia de los cambios de memoria entre la enfermedad de Alzheimer y los cambios normales de la memoria con el envejecimiento

Si me falla la memoria, ¿tengo una demencia?Los olvidos son normales a todas las edades, pero es anormal que la memoria se deteriore progresivamente con la edad y que provoque dificultades en el funcionamiento de la vida diaria.

Con la edad, es normal:Aprender más lentamente.Tener la palabra en la punta de la lengua.Procesar la información de manera más lenta.Tener dificultades con las tareas dobles. Las personas jóvenes pueden frecuentemente hacer varias cosas a la vez, por ejemplo escuchar música y estudiar, ver televisión y estudiar. Esa capacidad va disminuyendo con la edad y para no equivocarse o no olvidarse, hay que hacer una cosa a la vez.

Preguntas útiles para poder sospechar una demencia(Adaptado de Galvin y colaboradores, 20054)Si una persona tiene dificultades de memoria y presenta las siguientes ocho características, se debe sospechar que presenta una demencia:1. ¿Repite las preguntas, historias o, en general, lo que dice?2. ¿Olvida las citas o compromisos?3. ¿Existe un trastorno del juicio (comete errores al manejar, realiza compras innecesarias o excesivas)?4. ¿Hay dificultades en el manejo de las platas (pago de las cuentas, llevar la cuenta de lo gastado y del dinero de que dispone)?5. ¿Existen dificultades en aprender o usar aparatos (control remoto, uso del microondas)?6. ¿Olvida el mes o el año?7. ¿Hay disminución en intereses o actividades habituales?8. ¿Existe, en general, un problema con el pensamiento y/o memoria?

Otras preguntas útiles para poder sospechar una demencia (Adaptado de Brodaty y colaboradores, 20025).Si una persona tiene un deterioro intelectual junto con las siguientes seis características, debe sospechar que presenta una demencia:Comparado con algunos pocos años atrás, la persona:1. ¿Tiene más dificultades en recordar cosas que han ocurrido recientemente?2. ¿Tiene más problemas en recordar conversaciones de algunos días atrás?3. Cuando habla, ¿tiene más problemas en encontrar la palabra correcta o utiliza palabras equivocadas más a menudo?4. ¿Es menos capaz de manejar dinero y sus cuentas (por ejemplo, pagar las cuentas, llevar la cuenta de lo gastado, etc.)?5. ¿Es menos capaz de tomar sus medicamentos sin ayuda?6. ¿Necesita más ayuda con los medios de transporte públicos (bus, metro, taxis) y propios (automóvil)?

1.5. ¿Por qué es importante definir la causa específica de una demencia?

Es importante determinar cuál es la causa de la demencia, puesto que algunas de ellas son provocadas por enfermedades fácilmente tratables y con mayor tasa de curación. Los tratamientos de las demencias causadas por muertes de neuronas difieren según la enfermedad. Es así como existen fármacos para la enfermedad de Alzheimer y no para las demencias fronto-temporales. El pronóstico también depende de la causa específica encontrada. Por lo tanto, ante la presencia de síntomas sospechosos de una demencia es indispensable consultar a su médico para que se realice una completa evaluación con el fin de determinar cuál es el problema y su origen.

El estudio de las demencias puede incluir varios exámenes complemen­tarios, tales como una evaluación neuropsicológica, que consiste en la administración de diferentes tests que evalúan la memoria y otras capacidades intelectuales de los pacientes; exámenes de sangre para descartar, entre otros, un hipotiroidismo o un déficit de vitamina B12; estudio neurorra­diológico con un scanner o una resonancia nuclear magnética cerebral y un SPECT cerebral para estudiar el flujo sanguíneo en el cerebro. Los exámenes que se solicitan dependen de la evaluación individual de cada caso y no siempre será necesario realizarlos todos.