Читать книгу: «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус», страница 13
Дополнительные приемы пищи (перекусы: 2-й завтрак, полдник, перед сном) обязательны; они состоят, как правило, из кисломолочных продуктов, творога, фруктов, выпечки и умеренного количества сладостей.
При бронхолегочных обострениях, значительном отставании в весе для перекусов желательно использовать специализированные высокоэнергетические коктейли или смеси для энтерального питания (см. Табл. 9).
Показанием к дополнительному питанию специализированными высококалорийными смесями является любое снижение нормальных (возрастных) прибавок массы тела/роста; фактическая масса тела ниже 25-го перцентиля.
К высококалорийным относятся смеси, содержащие более 70 ккал/100 мл для детей до 12 мес, от 100 до 150 ккал – для детей 1-6 лет; от 150 до 200 ккал – для детей старше 7 лет и взрослых.
Для дополнительного питания подростков и взрослых с МВ не рекомендуется использование специальных продуктов и смесей для спортивного питания (т.н. гейнеров).
Диетологическая профилактика ассоциированной с МВ болезни печени и ассоциированного с МВ сахарного диабета
При муковисцидозе до 10% больных к подростковому возрасту имеют цирроз печени; до 13% больных к 20-летнему возрасту и до 50% к 30 годам заболевают сахарным диабетом (CFRD) [27]. Поэтому некоторыми продуктами не надо злоупотреблять.
Нежелательны продукты:
• увеличивающие нагрузку на печень, желчевыводящие пути и поджелудочную железу: транс-жиры (жареные блюда, копчености, колбасные изделия промышленного производства, мясные деликатесы, кулинарный жир, маргарин, в том числе в составе продуктов промышленного производства – выпечки, печенья, кондитерских изделий)
• содержащие большое количество стабилизаторов, искусственных красителей и консервантов: майонез промышленного производства, фастфуд, так называемая «мусорная пища» – junk food): чипсы, сухарики, лапша мгновенного приготовления, готовые сухие полуфабрикаты, сладкие газированные напитки: лимонады кока-кола, фанта, спрайт, неразбавленные сладкие фруктовые напитки («нектары») промышленного производства;
• в большом количестве и отдельно от других приемов пищи – рафинированные простые углеводы (сахар, конфеты-леденцы);
• при сохраняющихся диспептических явлениях (увеличение живота, боли в животе, метеоризм, частый стул, выпадение прямой кишки) – большие объемы продуктов, усиливающих газообразование в кишечнике: цельнозерновой и отрубной хлеб, свежая и кислая белокочанная, красно-кочанная капуста, бобовые, свекла, кожица и семечки от фруктов, орехи, грибы, неразбавленные соки;
• при формировании сахарного диабета, ассоциированного с муковисцидозом (CFRD), калорийность рациона и содержание жиров, в отличие от диабета 1-го и, особенно, 2-го типа, сохраняются повышенными.
Важно дополнительное подсаливание пищи и обогащение ее длинноцепочечными полиненасыщенными жирными кислотами (ДЦПНЖК), кальцием, пробиотиками. Рекомендуется использовать слабосоленую (некопченую) жирную морскую рыбу: сельдь, семгу, форель и другие лососевые, икру 3–4 раза в неделю в качестве закуски.
Растительное масло (льняное, тыквенное, кедровое, масло грецкого ореха, соевое, рапсовое, подсолнечное, кукурузное, оливковое) рекомендуется использовать в нерафинированном виде без термической обработки, добавляя в салаты и готовые овощные блюда, а также для приготовления домашнего майонеза.
Обязательны для ежедневного употребления – как основной источник кальция и высококачественного белка – необезжиренные молоко, творог, сыр, кисломолочные продукты, обогащенные живыми штаммами пробиотиков (бифидобактерий и лактобактерий), йогурты короткого срока хранения, биокефир и т.п.).
Типичные ошибки
• Питание ребенка (подростка, молодого человека) «брошено на самотек»: отсутствие режима питания, «бутербродное» питание, отсутствие завтрака, перекусов
• Уменьшение кратности питания, что часто связано с учебой/работой молодых пациентов: несоблюдение правила 3 + 3 (2), отсутствие перекусов
• Замена полноценного завтрака (обеда, ужина) сладостями, чипсами, полуфабрикатами, фастфудом, кока-колой
• Соблюдение «стандартов красоты», что особенно характерно для молодых девушек
• Питание низкокалорийной, низкобелковой пищей (например, приготовление каш на воде без масла, овощных, крупяных супов без масла и мяса, использование обезжиренных молочных продуктов)
• Приверженность модным диетам (вегетарианство, веганство, раздельное питание, исключение молока) и соблюдение религиозных постов
• Неадекватная дозировка панкреатических заменителей (как недостаточная, так и передозировка)
5.3.2. Коррекция потери соли и жидкости
Старшим детям и взрослым рекомендуется подсаливание пищи по вкусу (солонка на столе). Дополнительное количество соли для детей раннего возраста зависит от веса ребенка и температуры окружающей среды (Табл. 3). Соль (хлорид натрия) может использоваться для подсаливания блюд прикорма или выпаиваться в виде физиологического раствора, раствора Рингера, между кормлениями. У маленьких детей нежелательно использовать для оральной регидратации глюкозосодержащие растворы (Оралит, Регидрон), так как они могут привести к снижению аппетита.
Таблица 3. Рекомендуемое дополнительное количество соли (хлорида натрия) для детей раннего возраста, больных МВ [28]
При коррекции потерь жидкости (энтеральным + парентеральным путем) можно пользоваться следующими ориентирами:
Таблица 4. Суточные потребности водного обеспечения детей [28]
Объем инфузионной терапии для коррекции текущих патологических потерь рассчитывается следующим образом:
• на каждый градус при температуре тела выше 37 °С в течение не менее 8 ч – 10 мл/кг;
• на каждые 20 дыханий свыше возрастной нормы – 15 мл/кг;
• при рвоте – 20 мл/кг (с 1 л желудочного сока теряется 50–100 ммоль натрия, 10–20 ммоль калия и 100 ммоль хлора);
• при учащенном стуле – 20–30 мл/кг после каждой дефекации (приблизительно по 40 ммоль натрия, калия, хлора на литр кишечных потерь);
• при парезе кишечника 2-й степени – 20 мл/кг, 3-й степени – 40 мл/кг
Расчет жидкости для возмещения обезвоживания также можно вести по гематокриту:
ЖВО (мл/кг) = Htб – Htн х M (кг) х K,
Htн,
где Htб – гематокрит у больного, Htн – гематокрит в норме, М – масса ребенка в килограммах, К – коэффициент внеклеточной жидкости, % (45 – для недоношенных, 40 – для новорожденных, 30 – для детей грудного возраста, 25 – для детей младшего возраста, 20 – старшего возраста).
Основная потребность в электролитах представлена в Таблице 5.
Таблица 5. Базовая потребность в электролитах
Суточная потребность в натрии складывается из физиологической потребности и дефицита, вызванного патологическим процессом.
Расчет дефицита натрия проводится по формуле:
Дефицит Na+ (ммоль) = (Na+ желаемый – Na+ истинный) х M (кг) x К,
где К – коэффициент внеклеточной жидкости: для недоношенных – 0,45, новорожденных – 0,4, грудных детей – 0,3, детей младшего возраста – 0,25, школьного возраста – 0,2, в среднем – 0,3. В 1 мл 10% хлорида натрия содержится 1,7 ммоль натрия.
Расчет дефицита внеклеточного калия можно произвести по формуле расчета натрия, не забывая: калий – преимущественно внутриклеточный электролит, и коррекция внеклеточного дефицита не сопровождается его истинной коррекцией. В последнее время в связи с трудоемкостью определение внутриклеточного калия используется редко.
Темп введения калия не должен превышать 0,5 ммоль/кг/ч. Концентрация калия в инфузионной среде – не более 0,75%. В 1 мл 7,5% хлорида калия содержится 1 ммоль калия [30].
Больным МВ рекомендуется дополнительное введение кальция: 400-800 мг детям; 800-1200 мг подросткам и взрослым ежедневно. Подробнее см. Раздел 6.1 «Остеопороз при муковисцидозе», Таблицы 2 и 3.
Обсуждаются вопросы дополнительного постоянного приема препаратов цинка и пробиотиков [7].
5.3.3. Витамины
Пациентам с МВ рекомендуется ежедневный дополнительный прием жирорастворимых витаминов, желательно – в водорастворимой форме (Табл. 6).
Таблица 6. Рекомендуемые дозы жирорастворимых витаминов и бета-каротина для больных МВ [14]
* ПН – панкреатическая недостаточность
** Подробнее об индивидуальных дозировках витамина D3 см. Раздел 6.1 «Остеопороз», Таблица 4.
Таблица 7. Рекомендации по дополнительному введению жирорастворимых витаминов пациентам с МВ [21]
Примечание: * См. Раздел 6.1 «Остеопороз».
Рекомендуется проведение ежегодного контроля содержания жирорастворимых витаминов в сыворотке крови [7] (Табл. 8).
Таблица 8. Контроль уровня жирорастворимых витаминов в сыворотке крови больных МВ
Примечание: * См. Раздел 6.1 «Остеопороз».
Клинически выраженные проявления недостаточности витаминов А (куриная слепота, ксерофтальмия) и Е (неврологические нарушения) у подростков и взрослых с МВ были описаны в 80-х гг. XX века. В настоящее время такие случаи встречаются редко, однако низкие уровни жирорастворимых витаминов регистрируются практически у всех больных, несмотря на адекватную заместительную терапию. Показано, что умеренно повышенные уровни ретинола (до 110 мг/дл) в сыворотке крови положительно коррелируют с ОФВ1 (ОФВ1 > 80% у 90% из таких пациентов) независимо от возраста, панкреатической функции и нутритивного статуса, без каких-либо признаков токсичности [31, 32].
У нелеченных больных МВ недостаточность витамина К может манифестировать геморрагическим синдромом. У новорожденных и грудных детей она может проявиться необъяснимой геморрагической пурпурой, интестинальными кровотечениями, длительной кровоточивостью в местах инъекций. Старшие дети и взрослые, находящиеся на интенсивной антибактериальной терапии, или с сопутствующим поражением печени также склонны к нарушению процессов коагуляции, даже на фоне приема витамина К [33].
У больных МВ хорошо известно о недостаточности витамина D и нарушениях фосфорно-кальциевого обмена (более подробно изложено в Разделе 6.1 «Остеопороз»). В последние годы начинает изучаться роль витамина D в регуляции воспалительного ответа. В рандомизированном контролируемом исследовании при применении высоких доз витамина D3 (250 000 МЕ) у взрослых больных МВ во время бронхолегочных обострений, в течение года последующего наблюдения, помимо повышения уровня сывороточного вит. D зарегистрировано достоверное снижение сроков госпитализации, сроков получения антибиотиков, улучшение ОФВ1 и увеличение продолжительности жизни, по сравнению с группой плацебо. У больных, получавших витамин D3, отмечено также снижение уровня провоспалительных цитокинов: фактора некроза опухолей альфа и интерлейкина-6 при повышении уровня антимикробного пептида LL-37 [34-42].
Лечебный эффект высоких доз витаминов А и D нуждается в дальнейшем изучении, однако хорошо известно, что все больные МВ с панкреатической недостаточностью ежедневно должны получать дополнительно жирорастворимые витамины (А, D, Е и К) и бета-каротин, оптимально – в водорастворимой форме [43-46]. Пациенты с сохранной функцией поджелудочной железы обязательно должны получать дополнительно витамин Е [47].
Водорастворимые витамины назначаются больным МВ в обычных профилактических дозировках, рекомендуемых здоровым лицам соответствующего возраста, за исключением витамина С, потребность в котором у больных повышена, и витамина В12 в случаях резекции подвздошной кишки.
В настоящее время на российском рынке доступна одна форма жирорастворимого витамина D3 в водорастворимой форме (Аквадетрим).
Существуют водорастворимые формы жирорастворимых витаминов (AquaAdeks, DEKA plus, MVW Complete formulation). Они пока недоступны (не зарегистрированы) на рынке РФ. Употребление 1-2 таблеток (капсул) 1 раз в день с едой обеспечивает пациента полноценной дозой жирорастворимых витаминов. Также существуют формулы в сиропе для детей раннего возраста (Pediatric Drops).
5.3.4. Агрессивные методы нутритивной поддержки у больных МВ
Агрессивные методы нутритивной поддержки показали весьма высокую эффективность, в особенности у больных МВ с выраженными нарушениями нутритивного статуса. В систематическом обзоре, оценивающем эффективность различных методов диетотерапии [48], показано, что только применение энтерального зондового питания достоверно приводит к улучшению нутритивного статуса больных МВ. Такие подходы, как дополнительное питание высококалорийными смесями и обучающие методики для пациентов, имели непостоянный эффект.
Оптимальные методики, схемы применения, виды и способы введения питательных смесей, способы заместительной ферментной терапии при проведении зондовой гипералиментации нуждаются в дальнейшей отработке в практике отечественной пульмонологии и педиатрии.
Показания к применению агрессивных методов нутритивной поддержки
У детей:
• Отсутствие прибавки в весе или снижение веса в течение 6 месяцев
• Фактическая масса тела ниже 3-го перцентиля (или Z-score ИМТ/возраст, масса тела/возраст, масса тела/рост менее -2)
• Фактическая масса тела ниже 15% от долженствующей или менее 25-го перцентиля на фоне дополнительного питания высококалорийными смесями
У взрослых:
• ИМТ <18,5 или снижение массы тела более чем на 5% за период менее 2 месяцев
• Невозможность улучшить нутритивный статус на фоне дополнительного приема высококалорийных смесей
К агрессивным методам нутритивной поддержки у больных МВ относятся:
1. Оптимально: зондовое энтеральное питание в виде ночной гипералиментации, через назогастральный зонд или перкутанную гастростому (PEG) [49-55]. Для ночной гипералиментации используют смеси для энтерального питания (см. Табл. 9). Необходимый объем жидкой питательной смеси вводят капельно (оптимально – с помощью инфузионного насоса) в ночное время в течение 5-6 часов. Могут использоваться как полуэлементные смеси (на основе гидролизатов белка), так и полимерные (последние предпочтительны ввиду относительно низкой осмолярности и стоимости). Ночную гипералиментацию начинают с 1/3 рассчитанной от суточной потребности в калориях и увеличивают по мере прибавки в весе. Объем смеси для ночной гипералиментации должен подбираться таким образом, чтобы не снижать аппетит больного в дневное время. Заместительная ферментная терапия у пациентов с панкреатической недостаточностью проводится минимикросферическими препаратами панкреатина. До настоящего времени нет определенных рекомендаций по расчету потребностей (ориентировочно от 2000 до 4000 МЕ по липазе на 1 г жира во вводимой смеси) и режиму введения ферментов (в один или два приема в течение инфузии смеси). Для больных МВ оптимальна установка низкопрофильной гастростомы (типа MIC-KEY Kimberly-Clark), которая позволяет поддерживать активный образ жизни, не мешает спортивным занятиям и проведению кинезитерапии.
2. Парентеральное питание
• Полное парентеральное питание (центральный венозный катетер) – показания:
– Состояния после операции на кишечнике (мекониевый илеус)
– Синдром короткой кишки
– Острый панкреатит
• Частичное парентеральное питание (для дополнительного питания): может использоваться периферический венозный доступ
Целесообразно использование продуктов для парентерального питания «3 в 1» (Кабивен, СмофКабивен, Оликлиномель и т.п.).
Для частичного парентерального питания могут использоваться только жировые эмульсии (Липофундин, Интралипид, Омегавен, оптимально – Смофлипид, в соответствии с инструкцией производителя).
Таблица 9. Продукты и смеси для лечебного питания для больных муковисцидозом различного возраста (перечислены продукты и смеси, зарегистрированные и доступные на российском рынке)
*, ** При использовании данных продуктов требуется дополнительный прием панкреатических ферментов.
* В меньшей дозе. ** В большей дозе, т.к. в состав входят обычные жиры.
*** Смеси содержат частично гидролизованный белок.
# Внесены в Перечень специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов на 2016 г., утвержденный Правительством РФ 14 октября 2015 г., № 2052р.
Гормон роста и стимуляторы аппетита
Назначение гормона роста (СТГ) пациентам с задержкой роста и костного возраста показало эффективность в отношении увеличения роста и легочных объемов, однако требуются дальнейшие исследования для отработки дозировок, критериев отбора пациентов, оценки безопасности и общего эффекта на состояние здоровья.
В практике отечественной педиатрии и пульмонологии не нашло широкого распространения применение стимуляторов аппетита, в то время как за рубежом они часто назначаются больным МВ со сниженным аппетитом. Хотя наиболее изученным при МВ является мегестерола ацетат, результаты применения стимуляторов аппетита при МВ остаются неоднозначными ввиду большого количества побочных эффектов и требуют проведения расширенных контролируемых клинических испытаний [7].
5.3.5. Питание беременных и кормящих женщин с МВ
У женщин, больных муковисцидозом, при сохранных легких и нормальном физическом статусе серьезных проблем с зачатием и вынашиванием плода практически не возникает. Снижение нутритивного статуса может привести к вторичной аменорее, задержке или даже невозможности наступления беременности, а низкий ИМТ во время беременности – к рождению ребенка со сниженной массой тела. Редко, но встречающийся при муковисцидозе избыточный вес пациентки также может снизить уровень рождаемости и увеличивает риск осложнений, таких как высокое кровяное давление, диабет и инфекции во время беременности.
В настоящее время научно обоснованных специальных рекомендаций в отношении питания беременных и кормящих женщин, больных МВ, недостаточно. Все основные принципы и рекомендации по питанию здоровых беременных применимы и для больных МВ.
Питание женщины во время беременности должно быть полноценным и разнообразным, полностью соответствуя физиологическим потребностям в пищевых веществах и энергии как самой женщины, так и растущего плода с учетом срока гестации. Рекомендуется сохранение пищевых стереотипов, сформированных у женщин до наступления беременности (если питание женщины было достаточно адекватным). Все это будет способствовать обеспечению комфортного самочувствия, хорошего настроения и высокой активности беременной женщины.
Фолиевую кислоту, необходимую для предотвращения развития дефекта нервной трубки, женщинам с муковисцидозом, планирующим беременность и уже во время беременности, рекомендуется принимать в таких же дозировках, как и женщинам без муковисцидоза. Витамин А пациенткам с панкреатической недостаточностью следует принимать в стандартных для муковисцидоза дозировках и не превышать 10 000 МЕ/сут. Витамин D рекомендован в дозировках около 400 МЕ, но его концентрацию в крови следует контролировать.
В первом триместре беременности, когда плод еще невелик, а женщина продолжает вести обычный образ жизни, потребности в основных пищевых веществах и энергии существенно не меняются и соответствуют рекомендуемым физиологическим нормам для женщин детородного возраста. Во втором и третьем триместрах беременности, когда плод достигает больших размеров, для его нормального развития, а также для роста плаценты, матки, грудных желез требуется дополнительное количество энергии, белка, кальция, железа, витаминов. Для адекватной моторной активности кишечника необходимо дополнительное поступление пищевых волокон.
В период кормления грудью питание женщины необходимо организовывать с учетом поддержания ее здоровья, обеспечения достаточной и продолжительной лактации при оптимальном составе грудного молока. Питание кормящей матери должно удовлетворять ее физиологические потребности в пищевых веществах и энергии, а также возрастные потребности ребенка первых месяцев жизни.
При ведении беременности больной МВ подчеркивается необходимость мультидисциплинарного подхода и тщательного контроля за нутритивным и гликемическим статусом пациентки. Нутритивная недостаточность может усугубляться при наличии таких частых осложнений беременности, как тошнота и гастроэзофагеальный рефлюкс. Часто простое увеличение калорийности рациона недостаточно эффективно. В таких случаях необходимо рассматривать вопрос о проведении гипералиментации с помощью назогастрального зонда, а в ряде случаев – через гастро- или еюностому.
Грудное вскармливание также требует поступления дополнительных калорий. Для матери, больной МВ, исключительно грудное вскармливание может оказаться достаточно трудным. Если женщина, кормящая грудью, не может поддерживать нормальный вес, следует рассмотреть вопрос о переводе младенца на смешанное/искусственное вскармливание. Также следует учитывать безопасность для плода/младенца лекарственных средств, которые получает мать для лечения основного заболевания [56, 57].
